El insomnio letal familiar o más comúnmente conocido como ILF, es una de tantas enfermedades catalogadas como raras. Afecta a un porcentaje ínfimo de la población mundial pero sus efectos son mortales y se transmiten de generación en generación.La muerte como consecuencia del insomnio es algo que ha traído de cabeza a médicos e investigadores a lo largo de los años, debido a la rareza de la enfermedad y a sus causas y sintomatologías.
Algunos pacientes comienzan con trastornos de conducta, apatía, ansiedad, y el insomnio se detecta en las pruebas clínicas del sueño; otros acuden al médico por su incapacidad para conciliar el sueño correctamente, están cansados y adormilados durante el día, se hallan torpes y tienen problemas de memoria. En todos los casos, los ritmos del sueño se descompensan intercambiando ciclos de sueño- vigilia. Estos síntomas se unen a respuestas fisiológicas de sudoración, taquicardia hasta llegar a estados de demencia.
Algunos pacientes comienzan con trastornos de conducta, apatía, ansiedad, y el insomnio se detecta en las pruebas clínicas del sueño; otros acuden al médico por su incapacidad para conciliar el sueño correctamente, están cansados y adormilados durante el día, se hallan torpes y tienen problemas de memoria. En todos los casos, los ritmos del sueño se descompensan intercambiando ciclos de sueño- vigilia. Estos síntomas se unen a respuestas fisiológicas de sudoración, taquicardia hasta llegar a estados de demencia.
La enfermedad aparece por la mutación en el gen de la proteína priónica PRNP que sí se desarrolla, va degenerando el Sistema Nervioso, a nivel del tálamo, hasta causar la muerte en la persona afectada.
Mientras dormidos nuestro cerebro “se recarga” y sin eso estaríamos sometidos a una situación de alerta constante que nos llevaría a una destrucción neuronal mortal.
En este sentido y si os interesa conocer más sobre el tema, os recomendamos una producción británica de 2009, producida por National Geographic y retransmitida este fin de semana por la 2 de Televisión Española (La noche temática). Comentarán las consecuencias de la falta de sueño, y de cómo y por qué dormimos. Así como las diferencias encontradas en otras especies de animales.
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